18.7 C
Saray

Hemofili sakatlık ve ölüm riskini barındırabilir

En Çok Okunanlar

Çerkezköy Özel İrmet Hospital Dahiliye (İç Hastalıkları) Uzmanı Uzm. Dr. Saida Mammadova “Hemofili” hakkında bilgilendirme yaptı

Dr. Mammadova, konuya ilişkin yaptığı bilgilendirmede şu ifadelere yer verdi: “Hemofili, kanın gerektiği gibi pıhtılaşmaması sonucu kanamanın durmaması ya da geç durması ile kendini belli eden kalıtsal bir hastalıktır. Vücutta bir bölge kanadığında, kan hücreleri pıhtılaşarak kanayan damar ucunun tıkanmasını sağlar. Bu mekanizma bozulursa durdurulamayan kanamalar oluşur ki buna da hemofili hastalığı denir.

Kanama dışarıdan olabileceği gibi çarpma ve travmalar sonucu iç kanama şeklinde de olabilir, sakatlık ve ölüm riskini barındırabilir. Yaşam boyu süren bu hastalığın etkin tedavisi sayesinde çocuk, sağlıklı bir yaşam sürebilir. Ancak çocuğun düşme ve yaralanmalar konusunda bilinçlenmesi ve yakın takibi, rutin muayenelerin aksatılmaması, öğretmen ve yakınlarının bilgilendirilmesi önemlidir.
HEMOFİLİ HASTALIĞININ ÇEŞİTLERİ NELERDİR?
Pıhtılaşma faktörlerine bağlı olarak hastalığın iki tipi bulunmaktadır.
Hemofili A
Klasik hemofili olarak da adlandırılır. Kanın pıhtılaşmasında gereken ara basamaklardan faktör 8 (hemofili A) adı verilen proteini üreten genlerde bir bozukluk vardır. Bu faktör kanda çok azdır ya da yoktur.
Hemofili B
Pıhtılaşma esnasında gerekli bir başka protein olan Faktör 9’u üreten genlerde yapısal bozukluk vardır. Aynı şekilde bu faktör kanda çok azdır ya da yoktur.
HEMOFİLİ HASTALIĞININ NEDENLERİ
Hemofili çocuğunuzda kanda, pıhtılaşma faktörleri olarak adlandırılan proteinlerin eksikliği ya da yokluğu nedeniyle ortaya çıkar. Pıhtılaşma faktörleri kanamayı kontrol etmek için trombositler (platelet, kan pulcukları) denen kan hücreleriyle çalışır.
Hemofili, ebeveynlerden çocuğa genetik olarak aktarılmaktadır. Erkek çocuklarda kız çocuklarından daha yaygındır. Bunun nedenlerinden biri de ilgili genin cinsiyete bağlı olmasıdır.
Kız çocukları genelde taşıyıcıdır, bu nedenle hastalık erkek çocuklarda sık görülür. Hemofili olmayan anne ve hemofili olan babadan doğan kız çocukları yüzde 100 taşıyıcı ve erkek çocukları yüzde 100 sağlıklı doğar.
Taşıyıcı anne ve hemofili olmayan babadan ise yüzde 50 oranında hemofili erkek çocuk ile yüzde 50 taşıyıcı ve yüzde 50 hemofili olmayan kız çocuk dünyaya gelir.
HEMOFİLİ HASTALIĞININ BELİRTİLERİ
Yaralanmalar veya ameliyattan sonra aşırı kanama veya morarma
Ufak bir kesikte şiddetli kanama
Diş eti kanaması
Diş çekimi sonrası kanamanın durmaması
Nedensiz ve çok zor duran burun kanamaları
Yaradaki kanamanın durup tekrar başlaması
Eklemlerde şişme
Erkek çocuklarında sünnet sonrası kanamanın durmaması
Kız çocuklarında çok uzun sürebilecek, yoğun regl kanaması
HEMOFİLİ HASTALIĞININ TANI YÖNTEMLERİ
Ailede bu hastalığın olup olmadığı, aşırı morarma ve kanama gibi belirtiler araştırılır.
Ayrıca kandaki pıhtılaşma sürecini test etmek için koagülasyon (pıhtılaşma) testleri yapılır. Bunlar protrombin (PT) testi ve kısmi tromboplastin zamanı (PTT) testini içerebilir.
Kandaki pıhtılaşma faktörlerinin miktarını ölçmek için ise kan testleri yapılır. Test sonuçlarına dayanarak kandaki faktör miktarına göre hemofilinin türü ve derecesi saptanabilir. Bu derceler hafif, orta veya şiddetli olarak sınıflandırılır.
Hafif Hemofili
Normal kabul edilebilecek faktör miktarının %5’inden fazlasına sahiptir.
Orta Hemofili
Normal kabul edilebilecek faktör miktarının %1 ila 5’ine sahiptir
Şiddetli Hemofili
Normal faktör miktarının % 1’inden azına sahiptir.
HEMOFİLİ TEDAVİSİ
Hemofilinin belirli ve kesin şekilde tedavisinin yapılması mümkün değildir. Ancak hastaların hemofili ile nasıl yaşayacaklarını öğrenmeleri gerekir. Böylece yaralanmalarda ve kanamalarda hastaların doğru yöntemleri izleyerek hayatlarını tehlikeye atmamaları sağlanır.
Ciddi durumlarda kana suni pıhtılaşma maddeleri enjekte edilebilir. Bu ilaçlar enjeksiyon şeklindedir. Hafif vakalarda enjeksiyonlar kanamanın başlangıcında önerilmez. Daha çok kanamaların süresinin uzamasıyla birlikte suni pıhtılaştırıcı enjeksiyonlar yapılır. Ciddi kanamalar ve travmalarda ise kanamayı önlemek amacıyla düzenli olarak enjeksiyon tedavisi uygulanır.
Hemofili ile yaşamak zorunda kalan hastaların bazı eylemlerden kaçınmaları en etkili tedavi yöntemidir. Ağır ve yaralanmalı sporlardan kaçınmak oldukça önemlidir. Çünkü kanamalar hemofili hastaları için ciddi durumlar ortaya çıkarır. Kan sulandırıcı ilaçlar kullanmaktan kaçınmak gerekir. Çünkü zaten pıhtılaşması zor olan kanın bu ilaçlardan dolayı pıhtılaşması daha da zorlaşır. Ağız ve diş sağlığına da dikkat etmek gerekir. Ağızda meydana gelebilecek iltihaplanmalar ve kanamalar ciddi boyutlara ulaşabilir. Bu durumlar göz önünde bulundurularak daha kaliteli ve sağlıklı bir yaşam sürülmesi mümkündür.”

- İrmet Hospital -spot_img

Benzer Haberler

- Advertisement -spot_img

Saray'dan Haberler